兒童膽汁滯留症
淺談兒童膽汁鬱積症
所謂的膽汁鬱積，特別是指很多疾病所共有的症候(在兒童，尤其是肝臟或膽管系統異常的疾病)；其定義是膽汁的正常生成或循環過程中，遭到異常干擾時 所表現的臨床症狀(黃膽、搔癢等)；顯微鏡下會看到肝臟組織有膽汁堆積並有肝細胞的發炎反應；血液檢查則可發現: 直接(或間接)型膽紅素跟膽鹽化合物濃度的同時不正常升高。值得一提的是，本文所指的膽汁鬱積和一般所謂的”黃膽”(單指膽紅素的增加)不同；如嬰兒生理性的黃膽、某些只影響膽紅素代謝的少數疾病，如Dubin-Johnson syndrome 和 Rotor syndrome…等。
引發兒童膽汁鬱積的原因很多，通常可粗分為阻塞型和肝細胞型；其中阻塞型則根據病變的所在區分為肝內型和肝外型。表一說明了兒童常見引起膽汁鬱積的原因。臨 床上，很多膽汁鬱積的病人因為黃膽(直接型膽紅素的升高)求診，並且可偵測到間接型膽色素跟膽鹽化合物同時上升(同時合併血氯濃度升高)。長期下來因為膽 汁排泄不良而有搔癢症、血脂肪異常(血膽固醇有時可高達4000mg/dL 以上)，以及因膽固醇不正常堆積皮層，而造成黃色瘤(Xanthomas)等。
長期的膽汁鬱積症最大的影響在肝臟對各類的營養素吸收利用障礙，因而造成蛋白質-熱量營養不良症。對於醣類的代謝分解異常，容易使血糖忽高忽低；肝臟合成蛋白質的能力減少，而且環型側鏈氨基酸（aromatic amino acids）代謝變差，導致血中此類氨基酸濃度增加，進而使得腦中血清素(serotonin)增加，而血清素又是神經傳導物質的前驅物，因而容易產生肝腦病變。至於脂肪吸收方面，因肝細胞合成分泌膽鹽的能力變差，肝臟對腸肝循環回收膽酸能力變差，使得膽酸大量流失；再加上這些病人常有門 脈高壓，間接影響脂肪吸收不良，因此極容易有脂肪痢（steatorrhea）和脂溶性維生素吸收不良等症狀。而長期的脂溶性維生素不足，如維生素A 缺乏會造成夜盲、乾眼症及角質病變 (kerotopathy)；維生素D 缺乏會造成軟骨症；維生素E 缺乏會造成貧血及肌肉神經病變；維生素K缺乏會造成凝血功能障礙。礦物質的吸收障礙則可能有缺鐵性貧血(鐵缺乏)；感覺神經缺損、皮膚病變、免疫缺乏(鋅缺乏) ；骨生成不良；易骨折(鈣不足)等。
照顧兒童膽汁鬱積症的重點必須注意以下
1. 預防或治療蛋白質-熱量營養不良。
2. 補充各類營養素，包括維生素及礦物質，以預防缺乏症發生。
3. 降低發生低血糖，肝腦病變，與感染的發生。
4. 避免有毒物質如氨的產生。
5. 改善生長發育與生活品質。
6. 對於需要進行肝臟移植的病人，應盡量達到最好的營養狀態，以提高手術的成功率。
因此，對於膽汁鬱積病患的營養調配方面，我們建議熱量的攝取約為一般正常建議量的150%(對於嬰兒就是150Kcal/kg/day，其他年齡層則根據RDA建議攝取量而定)。而建議蛋白質攝取量維持在2-3 gm/kg/day，有的病例則根據臨床需求狀況提高到3.8 gm/kg/day。脂肪的攝取需以中鏈三甘油酯為主（佔總脂肪攝取量40-80%），因為中鏈三酸甘油酯不需經過膽鹽
乳糜化及胰解脂脢的輔助，可直接消化吸收進入肝門靜脈，適合膽汁鬱積病患，但宜由低量、並採少量多餐的方式開始添加。對於必需脂肪酸的攝取要足夠，亞麻油酸應佔總熱量攝取的 2-3%。維生素方面：水溶性維生素可以標準劑量之綜合維他命補充，但是脂溶性維生素(維生素A、D、E、K)則因寶寶的特殊吸收狀況，需要另外適時補充 並定期監測評估(參考表二)。礦物質方面，針對膽汁鬱積的病人則建議額外補充鋅(1-2 mg/k/day)、鈣(225-1000 mg/k/day) 、磷(25-50 mg/k/day) 、鐵(3-5 mg/k/day)等。除了補充各類不足的營養素外，其他針對膽汁鬱積症使用的藥物包括促進膽汁排泄的Ursodeoxycholic acid(UDCA)、Phenobarbital (Luminal)，及可以減少血脂肪異常及膽汁吸附的Cholestyramine (Questran)等藥物，需視臨床症狀根據醫師的建議使用。
隨著醫學的進步，對包含膽道閉鎖等所引起的膽汁鬱積症病人，除了初步手術 與併發症處理的改善，已經有愈來愈多的病童存活下來。本文希望藉由對這類病人在營養評估與照顧方面水準的提昇，能改善他們的生活品質，預防營養素缺乏症於 未然，使更多病童能達到正常小朋友的生活品質；或是儘量達到換肝手術的標準，以進一步提高整體存活率，使「小黃瓜」們能重拾彩色的人生。